Maladie de Parkinson

Avril 2009

Décrite pour la première fois en 1817 par un médecin anglais qui lui donna son nom, la maladie de Parkinson est une affection dégénérative du système nerveux central. Les zones spécifiquement atteintes sont les neurones producteurs de dopamine (système dopaminergique).

Une maladie du système dopaminergique

Région cérébrale qui dégénère dans la maladie de Parkinson. Trois corps de Lewy (l'un situé au centre, très caractéristique) qui confirment le diagnostic de la maladie de Parkinson. C'est dans ces corps que l'on trouve du fer et de l'aluminium en quantité anormalement élevée.

Région cérébrale qui dégénère dans la maladie de Parkinson. Trois corps de Lewy (l'un situé au centre, très caractéristique) qui confirment le diagnostic de la maladie de Parkinson. C'est dans ces corps que l'on trouve du fer et de l'aluminium en quantité anormalement élevée.

La dopamine est un neurotransmetteur, c’est-à-dire une molécule chargée de transmettre l’information entre les neurones. Lorsque la production ou la circulation de la dopamine est diminuée, les cellules nerveuses communiquent mal. Cela se traduit par de nombreux troubles, dont ceux de la maladie de Parkinson.

Symptômes et évolution

Les trois principaux symptômes permettant d’établir un premier diagnostic sont une akinésie (lenteur et difficulté du mouvement), une hypertonie musculaire (rigidité dite "extrapyramidale", touchant à la fois le rachis et les membres) et les tremblements (au repos, de manière régulière à 4 à 7 cycles par seconde).

À côté de ces trois troubles majeurs, la maladie de Parkinson se manifeste par des symptômes secondaires : douleurs, crampes, fourmillements, constipation, mictions urgentes, chute de tension à l’occasion d’une levée trop brusque (hypotension orthostatique), sueurs et salivations abondantes, anxiété, déprime, irritabilité, manies.

Cinq stades d'évolution

  • Stade I : premiers signes unilatéraux, ne gênant pas la vie quotidienne.
  • Stade II : signes encore unilatéraux, mais entraînant une gêne.
  • Stade III : signes bilatéraux, posture modifiée, pas de handicap grave, autonomie complète.
  • Stade IV : handicap plus sévère, marche encore possible, autonomie limitée.
  • Stade V : marche impossible (fauteuil roulant, alitement), perte complète de l’autonomie.

L’espérance de vie des malades est variable. Dans les meilleurs cas (survenue tardive, repérage précoce, traitement efficace), la durée de vie peut être normale, c’est-à-dire identique à la moyenne de la population.

Pic de fréquence vers 70 ans

Rarissime avant 45 ans, la maladie de Parkinson atteint les sujets plus âgés : 1 % de la population est concernée après 65 ans, et le pic de fréquence se situe autour de 70 ans.
On compte environ 100 000 malades en France, et 8 000 nouveaux cas se déclarent chaque année. Avec le vieillissement de la génération du « baby-boom » et les gains réguliers d’espérance de vie, le pic épidémiologique est devant nous.
Les hommes sont légèrement plus touchés que les femmes.

Des causes génétiques et environnementales

© Inserm, M. Peschanski - Greffe de neurones embryonnaires dans le cerveau (thalamus) dans le but de restaurer à terme un niveau normal de dopamine, le neurotransmetteur déficient chez les sujets atteints de la maladie de Parkinson.

Greffe de neurones embryonnaires dans le cerveau (thalamus) dans le but de restaurer à terme un niveau normal de dopamine, le neurotransmetteur déficient chez les sujets atteints de la maladie de Parkinson.

Les causes de la maladie de Parkinson font probablement intervenir une interaction entre gènes et environnement.
Plusieurs pistes sont étudiées : exposition aux métaux lourds, pesticides et herbicides, chocs à la tête (traumatismes crâniens comme chez les boxeurs), micro-infarctus cérébraux, neurotoxines qui pourraient être d’origine virale…
Plusieurs gènes de prédisposition ont été identifiés, d’abord dans les cas (très rares) de forme précoce de la maladie, survenant avant 50 ans, parfois même avant 40 ans. Mais la forme la plus courante (plus de 95 % des cas) n’a pas encore livré tous ses secrets génétiques, et les études familiales ou de jumeaux ne montrent pas une héritabilité très élevée.

Des traitements innovants de stimulation cérébrale

La L-Dopa (lévodopa ou traitement dopaminergique) est la thérapie de référence, efficace sur la triade symptomatique. Mais elle entraîne souvent des effets secondaires de fluctuation motrice, que n’ont pas d’autres molécules parfois utilisées en thérapie (agonistes dopaminergiques).
La stimulation cérébrale profonde (intervention à haute fréquence sur le noyau subthalamique) est utilisée avec succès depuis une quinzaine d’années dans le traitement de la maladie de Parkinson. Le tremblement résistant au traitement médicamenteux et les complications motrices liées à la lévodopa constituent les principales indications de ce traitement neurochirurgical. Plus récemment s’est développée la stimulation corticale (électrode sur la dure-mère au niveau du cortex moteur), moins invasive et donnant des résultats comparables à la stimulation cérébrale profonde sur les symptômes des patients.

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