« C’est pour qui ? » – C’est quoi les mitochondries ?

« Une cuillère pour tatie, une cuillère pour grand-pa, une cuillère pour tes mitochondries ! » Personne ne dit ça à son bébé… pourtant, si nous mangeons et respirons, c’est bien pour ces minuscules structures logées au cœur nos cellules. Ce faisant, nous leur apportons de quoi produire l’énergie indispensable au fonctionnement de notre organisme.

Chacune de nos cellules contient une multitude de petites usines spécialisées dans des activités variées et complémentaires. Parmi elles, certaines sont chargées de produire l’énergie nécessaire pour que les autres puissent accomplir leurs missions : ce sont les mitochondries. Grâce à l’oxygène que nous respirons, ces mini centrales énergétiques convertissent les nutriments issus de notre alimentation en une sorte de pile chimique, l’ATP (adénosine triphosphate), qui stocke puis libère son énergie lorsqu’elle est dégradée.

D’autres mécanismes existent dans nos cellules pour produire (un peu) d’ATP, mais la succession de réactions qui se déroulent dans les mitochondries – un processus complexe appelé « respiration cellulaire » – est de loin le plus efficace ! D’autant plus qu’une cellule peut contenir plusieurs dizaines voire plusieurs centaines de mitochondries qui fonctionnent en réseau. Selon le contexte et les besoins énergétiques du moment, elles peuvent unir leurs forces et s’échanger du matériel en fusionnant, ou au contraire se séparer par fission pour se répartir dans la cellule. Les mitochondries sont en effet des « usines » mobiles, capables de se déplacer pour produire de l’énergie au plus proche de la demande. Et comme si cela ne suffisait pas, leur rôle dans la cellule ne se limite pas à la production d’ATP. Les mitochondries sont en outre responsables du déclenchement de l’apoptose, un mécanisme qui permet l’élimination d’une cellule devenue indésirable, au bénéfice de l’organisme. Elles participent aussi à la régulation de la quantité de calcium disponible dans la cellule, ou encore à la synthèse de différentes biomolécules comme certaines hormones ou des neurotransmetteurs. Dès lors, lorsque les mitochondries ne fonctionnent pas correctement, de nombreux processus vitaux peuvent en pâtir.

Les maladies mitochondriales (ou mitochondropathies) sont associées à des symptômes extrêmement variés – certains graves, d’autres non – qui peuvent affecter de nombreux organes ou tissus. Elles peuvent apparaître à tous les âges de la vie et leur évolution est très variable d’une forme à l’autre comme d’une personne à l’autre. Un ensemble de caractéristiques plutôt flou, qui ne facilite pas leur diagnostic. Néanmoins, leurs manifestations les plus typiques correspondent à des dysfonctionnements de la production d’ATP dans les tissus qui utilisent beaucoup d’énergie : les muscles, le cerveau et le cœur. La plupart de ces maladies sont en effet causées par la mutation de gènes impliqués dans la respiration cellulaire. Mais pour ne rien simplifier, si la plupart de ces gènes sont portés par nos chromosomes, d’autres le sont par une molécule d’ADN stockée dans la mitochondrie elle-même. Face à cette complexité, il n’existe pas encore de traitement qui permette de guérir ces maladies : faute de mieux, leur prise en charge a pour objectif d’en soulager les symptômes.

Pour en savoir plus, écouter Mitochondrie, de l’énergie plein la cellule, un épisode de l’émission La méthode scientifique (France Culture, 2019), avec Agnès Rötig, directrice de recherche Inserm à l’institut Imagine (unité 1163 Inserm/Université Paris-Cité), responsable de l’équipe Génétique des maladies mitochondriales, et avec Laurent Chatre, chercheur CNRS.

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