Briseur de cœur – C’est quoi l’hypertension artérielle pulmonaire ?

L’hypertension artérielle pulmonaire (ou HTAP) est une maladie grave mais rare, qui perturbe la circulation du sang dans les poumons et finit par entraîner une insuffisance cardiaque. Si on ne sait pas encore la guérir, d’énormes progrès dans sa prise en charge ont récemment pu être accomplis grâce à la recherche biomédicale.

Un essoufflement ressenti en cas d’efforts physiques – d’abord lorsqu’ils sont importants, puis au fil du temps même lors d’efforts légers – une fatigue anormale, des malaises… L’hypertension artérielle pulmonaire fait partie des maladies souvent diagnostiquées tardivement car elle est méconnue et qu’elle débute trop discrètement, avec des symptômes peu spécifiques. Hélas, il s’agit d’une maladie grave, fatale en quelques années si elle n’est pas traitée à temps. Elle correspond à une élévation anormale et permanente de la pression exercée par le sang dans les artères pulmonaires, les vaisseaux qui transportent le sang depuis le cœur vers les poumons.

Si plusieurs formes d’hypertension pulmonaire existent, l’hypertension artérielle pulmonaire est liée à ce que les scientifiques nomment un « remodelage obstructif » des petites artères qui irriguent les poumons. Concrètement, leur paroi se modifie et s’épaissit, parfois jusqu’à bloquer tout passage. Or c’est en circulant dans ces vaisseaux que le sang se charge en oxygène qu’il distribuera ensuite au reste de l’organisme. Pour tenter de pallier ce problème, le cœur s’adapte : sa partie droite « pousse » plus fort le sang envoyé aux poumons pour qu’il circule quand même. Mais ce subterfuge conduit à une augmentation de la pression dans les artères, ce qui n’arrange pas leur état. Et le cœur, à force de trop pomper, finit par s’épuiser.

À ce jour, il n’existe pas de traitement qui permette de guérir l’hypertension artérielle pulmonaire, qui reste donc une maladie fatale. Et même si on sait désormais que certains cas sont associés à une susceptibilité génétique ou à d’autres troubles, notamment auto-immuns, on comprend encore mal ce qui la déclenche. Néanmoins, des progrès importants ont pu être réalisés ces dernières décennies : lorsqu’elle est diagnostiquée et prise en charge suffisamment tôt, il est possible de freiner son évolution, d’améliorer la qualité de vie des patients et d’augmenter leur espérance de vie. Cette prise en charge repose en particulier sur l’utilisation de médicaments qui favorisent la dilatation des vaisseaux. Chez certains patients, une transplantation pulmonaire peut en outre être envisagée, en dernier recours.

Mais tous les espoirs restent permis, notamment grâce aux travaux de Marc Humbert, Grand Prix Inserm 2025. Depuis 30 ans, le chercheur s’attèle à décrypter les mécanismes de cette maladie pour développer des traitements toujours plus spécifiques et efficaces. Récemment, il a identifié une protéine, l’activine, impliquée dans le remodelage vasculaire à l’origine de la maladie. Une collaboration avec une start-up américaine a conduit au développement du sotatercept, un médicament capable de limiter l’activité de cette protéine et ainsi de ralentir la maladie. Testée chez des patients (en association avec leur traitement standard), la molécule améliore leur capacité à l’effort et réduit leur risque d’hospitalisation liée à une aggravation de la maladie, de transplantation pulmonaire ou de décès. Une belle avancée qui ne sera pas la dernière, car Marc Humbert compte bien poursuivre le combat contre l’hypertension artérielle pulmonaire !

Pour en savoir plus :

• Lire le portrait du Grand Prix Inserm 2025 : Marc Humbert : Hypertension artérielle pulmonaire, le combat d’un médecin engagé
• Consulter le site de l’Association HTAP France

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