Schizophrénie

Septembre 2009

La schizophrénie est un trouble appartenant à la catégorie diagnostique des psychoses délirantes chroniques ; elle est principalement marquée par des idées délirantes, reflet d’une perte du contact vital avec la réalité, et une dissociation, véritable dislocation de la vie psychique (cognitive et affective).

Définition

Le terme a été créé en 1911 par le psychiatre suisse Eugen Bleuler dont la sœur souffrait du trouble et qui l’a isolé de l’ensemble nosologique que son confrère allemand Emil Kraepelin avait appelé la "démence précoce". Pour Bleuler, c’est la notion de "dissociation" ou de "dislocation" (Spaltung) des fonctions psychiques qui forme le cœur de la description clinique - ce que rend le choix du terme grec "schizo", signifiant "la coupure". On retrouve encore les grandes lignes des descriptions de Bleuler dans la dixième Classification internationale des maladies (CIM-X) et dans la quatrième édition révisée du Manuel diagnostique et statistique de santé mentale (DSM-IV). La première parle de "schizophrénies" au pluriel, la seconde conserve le mot au singulier. En fait, les chercheurs reconnaissent un faisceau continu de symptômes, plus ou moins individualisés chez les patients.

Des manifestations dissociatives, délirantes et autistiques

Parmi les principales manifestations de la schizophrénie, dans sa forme typique, on note un syndrome dissociatif, un syndrome délirant et un syndrome autistique :
- une pensée désorganisée (qui se traduit le plus souvent dans le langage, par l’impossibilité de tenir un discours suivi et cohérent, mais aussi dans des troubles de l’attention, de la concentration et de la compréhension) ;
- un comportement désorganisé (de nature très variée, stupeur et rigidité catatoniques, excitation extrême, tenue vestimentaire excentrique, manières grossières et obscènes, vociférations injurieuses…) ;
- des idées délirantes (persécution, mégalomanie, pensées volées ou intrusives, conceptions invraisemblables et excentriques, croyance en un sens caché de certains phénomènes, etc.) ;
- des hallucinations (auditives dans la grande majorité des cas, avec une ou plusieurs voix discutant ensemble au sujet des pensées du patient, mais aussi bien visuelles, olfactives, tactiles ou gustatives) ;
- un ensemble de symptômes dits "négatifs" (émoussement progressif de l’émotivité, de la communication verbale et de la volonté, tendant vers un comportement de plus en plus isolé, inerte et insensible au monde environnant).

La psychose la plus répandue, débute à l'adolescence et chez l’adulte jeune

La schizophrénie est la plus répandue des psychoses chez l’adulte. Selon les pays, elle concerne entre 0,5 et 2 % de la population, la prévalence la plus souvent retenue étant de 1 %. L’incidence annuelle se situe autour de 2 pour 10 000. En France, 400 000 malades environ sont concernés. Les schizophrènes représentent, dans notre pays, 20 % des hospitalisations psychiatriques à temps complet et 1 % des dépenses totales de santé.
Le sex-ratio de la schizophrénie semble équilibré, même si certaines études concluent à une prévalence légèrement plus forte chez les hommes ; en fait elle est sensiblement plus précoce et plus invalidante chez l’homme. L’âge du premier diagnostic des schizophrènes se situe en moyenne entre 15 et 25 ans. Il s’agit donc d’un trouble mental caractéristique des jeunes adultes, mais pouvant frapper les adolescents, voire les enfants. Dans 35 % à 40 % des cas, la schizophrénie se manifeste par des débuts aigus, avec bouffées délirantes.

Une base génétique, mais des facteurs déclenchants encore inconnus

Les travaux de génétique ont établi l’existence d’une vulnérabilité du trouble schizophrénique. Dès 1972, le psychologue américain Irving I. Gottesman avait montré l’existence de cette susceptibilité génétique sur la base d’une étude de jumeaux. Ces résultats ont été confirmés par la suite. Ainsi, le risque de développer la pathologie est proportionnel au degré de proximité par rapport au sujet (1 % dans la population générale, environ 10 % chez les apparentés au premier degré, environ 50 % chez les jumeaux monozygotes) et l’héritabilité de la schizophrénie semble assez forte (de l’ordre de 0,6). Toutefois, dans un cas sur deux, un seul des jumeaux monozygotes développe le trouble, ce qui montre l’importance des facteurs d’environnement. Les facteurs précipitants ou protecteurs de l’apparition du trouble au cours du développement de l’individu sont encore mal connus. Par ailleurs, compte tenu de la diversité des symptômes cliniques, il est difficile d’établir des phénotypes cohérents de la maladie pour en étudier ensuite un éventuel arrière-plan génétique commun. Les études d’héritabilité les plus importantes des dernières années ont été menées dans le cadre de l’International Schizophrenia Consortium, avec des cohortes incluant plusieurs milliers de patients et leurs apparentés.

Neuro-anatomie de la schizophrénie

Cortex (vue de dessous)

Cortex temporal (vue de dessous). A gauche : modification du volume cérébral à l'adolescence chez le sujet sain ; plus la couleur est chaude, plus la modification est importante (image adaptée du Gogtay et al. PNAS 2004). Au centre : sillon collatéral chez un adolescent sain et (à droite) chez un adolescent atteint de schizophrénie.

Les études neuro-anatomiques révèlent des anomalies de la substance grise (les corps cellulaires des neurones et des glies) et de la substance blanche (les fibres nerveuses, axones et dendrites, permettant la communication entre neurones) dans le cerveau des patients atteints de schizophrénie : déficit du neuropile (tissu interstitiel de la substance grise), déficit oligodendrocytaire, perte de myéline (gaine lipidique des fibres nerveuses).

De même, l’imagerie fonctionnelle des épreuves cognitives montre des différences marquées par rapport au fonctionnement du cerveau sain. Il en va bien sûr de même pour les épisodes hallucinatoires, impliquant des réseaux neuraux variés selon les patients. En septembre 2008, les chercheurs de l'unité mixte CEA-Inserm du Service hospitalier Frédéric Joliot (unité Inserm 797 - Neuroimagerie et psychiatrie), en partenariat avec l'Institut de Psychiatrie de Londres (IoP), ont montré grâce à la neuro-imagerie en champ intense que le cortex du lobe temporal du cerveau d`adolescents atteints de schizophrénie présente des anomalies anatomiques.

Une évolution variable selon les patients

Il existe des cas de rémissions complètes (environ 20 % des patients) ou au contraire de résistance et de persistance des symptômes (20-30 %), mais la schizophrénie évolue plus souvent de manière tantôt continue, tantôt épisodique (par accès psychotiques). À l’origine, l’évolution défavorable était considérée comme un des symptômes permettant le diagnostic : le schizophrène semblait inexorablement sombrer dans un état d’hébétude. Les progrès de la pharmacologie et de la prise en charge clinique et sociale ont néanmoins permis une amélioration du pronostic dans certains cas. Il existe toutefois une très grande diversité dans l’évolution des cas. Il est à noter que le risque de mortalité par suicide est élevé chez les schizophrènes (20 % de la mortalité par suicide seraient associés à la pathologie). Les facteurs de bon pronostic sont le sexe féminin, une situation sociale, professionnelle et familiale installée lorsque se déclenche le premier accès psychotique, une conscience du trouble et la volonté de coopérer avec les médecins. Les facteurs induisant en revanche un pronostic plus réservé sont le sexe masculin, l’isolement social et le célibat, les antécédents familiaux, l’absence de symptômes positifs et la rapide progression des symptômes négatifs (retrait), un QI faible, une longue période de négligence avant les premiers soins.

Des traitements en voie d’amélioration

Les neuroleptiques de première génération (chlorpromazine, dont l’effet sur les psychoses a été mis en évidence par Jean Delay et Pierre Deniker dans les années 1950) agissaient sur les voies dopaminergiques, mais aussi sur les récepteurs muscariniques, histaminiques et adrénergiques du cerveau. Ils présentaient de nombreux effets secondaires indésirables (bouche sèche, dyskinésie, prise de poids, hypotension orthostatique), entraînant une fréquente inobservance, et ils étaient inefficaces sur certains symptômes (syndrome autistique et troubles cognitifs). Ces inconvénients sont en partie palliés par les antipsychotiques de seconde génération, apparus depuis les années 1980 (clozapine, rispéridone, olanzapine, aripiprazole). Les psychothérapies cognitivo-comportementales et psycho-éducatives aident le patient à éviter l’enfermement sur soi et la désocialisation progressive. La difficulté du traitement de la schizophrénie tient à la multiplicité et à la diversité de ses symptômes, aux connaissances encore lacunaires de ses bases moléculaires et cellulaires, ainsi que des facteurs environnementaux co-produisant son émergence au cours du développement. Autant de domaines sur lesquels travaille la recherche fondamentale et clinique.

Pour aller plus loin

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  • « Rêves de recherche, rêve de chercheurs - Pierre-Michel Llorca, psychiatre »
    Pierre-Michel Llorca travaille sur l’efficacité des traitements médicamenteux en psychiatrie. Il s'attache à comprendre les mécanismes de protection contre la schizophrénie.
    Extrait d'une collection de films courts, co-produite par l'Inserm et Cargo Films, Jean-Jacques Beineix, 2009-2010.
  • « Rêves de recherche, rêve de chercheurs - Anne Giersch et la schizophrénie »
    Chercheuse en sciences cognitives et psychiatre clinicienne, Anne Giersch étudie la schizophrénie. « Une des difficultés face à ces patients, c'est bien de mettre un sens sur leur vie psychique. On a beaucoup de mal à se mettre à leur place et à savoir ce qu'il se passe dans leur tête ».
    Extrait d'une collection de films courts, coproduite par l'Inserm et Cargo Films, Jean-Jacques Beineix, 2009-2010.
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