Évaluation de l’efficacité et de la sécurité de la myoténofasciotomie pour les enfants atteints de paralysie cérébrale – 2018

Le présent rapport s’intéresse à l’évaluation de l’efficacité et de la sécurité de la myoténofasciotomie telle qu’elle est pratiquée par le Dr Nazarov dans la prise en charge des enfants atteints de paralysie cérébrale. Par extension, le rapport s’intéresse à des techniques chirurgicales apparentées, visant également à lutter contre les rétractions musculaires, qui ont en commun d’être des techniques percutanées et d’être réalisées sur plusieurs muscles (jusqu’à une vingtaine) dans un même temps opératoire. Il s’agit des techniques suivantes : fibrotomie Ulzibat, ténotomies et aponévrotomies sous-cutanées et allongement myofascial percutané sélectif.

Parmi ces techniques, seule l’intervention de ténotomies et aponévrotomies sous-cutanées est pratiquée en France. La myoténofasciotomie est à ce jour exclusivement proposée par le Dr Nazarov (qui exerce à Barcelone) ; la fibrotomie Ulzibat est proposée dans différents pays (notamment en Allemagne, en Espagne, en Russie) ; et l’allongement myofascial percutané sélectif est surtout proposé aux Etats-Unis.

D’après les retours des associations et des cliniciens, les familles auraient à ce jour essentiellement recours à la myoténofasciotomie du Dr Nazarov en Espagne, et dans une moindre mesure à la fibrotomie Ulzibat (notamment en Allemagne ou en Espagne). Le recours à la myoténofasciotomie ou à la fibrotomie à l’étranger est à la charge des familles. Le dialogue entre le/les praticien(s) prenant en charge l’enfant en France pour sa paralysie cérébrale et la famille choisissant de recourir à une myoténofasciotomie pour son enfant est parfois très difficile : certaines familles font part d’attitude de rejet de la part des praticiens, et certains praticiens font part de leur méfiance et de leur colère suite à des essais infructueux d’échanger avec le Dr Nazarov.

Concernant la revue de littérature, nous avons identifié en tout et pour tout quatre études dont trois études observationnelles et une seule étude comparée. Aucune étude n’a été identifiée concernant la myoténofasciotomie et la technique de ténotomies et aponévrotomies souscutanées, deux études évaluent l’efficacité de la fibrotomie Ulzibat et deux études l’allongement myofascial percutané sélectif. Les études observationnelles rapportent des améliorations à des degrés divers, au niveau de la motricité fonctionnelle globale, de paramètres de la marche ou de dimensions de la qualité de vie, mais les faiblesses méthodologiques et le fait que les résultats ne soient pas concordants entre les études limitent bien évidemment l’interprétation des résultats. Quant à la seule étude comparée, elle portait sur 20 sujets et rapportait un bénéfice statistiquement significatif de la fibrotomie versus traitement conservateur (kinésithérapie régulière et port d’orthèses) sur l’évolution de la démarche.

Au total, les études sont donc insuffisantes, mais les quelques résultats positifs incitent à poursuivre les évaluations. Se pose toujours la question de la transposabilité des résultats des études évaluant la fibrotomie Ulzibat et l’allongement myofascial percutané sélectif à la myoténofasciotomie et à la technique de ténotomies et aponévrotomies sous-cutanées pour lesquelles aucune étude n’a été identifiée. En effet, les données décrivant ces quatre interventions chirurgicales apparentées sont malheureusement insuffisantes pour déterminer avec précision leur degré de similitudes et de différences.

Concernant la sécurité de ces procédures, les données manquent pour pouvoir conclure. Les études évaluant l’efficacité n’ont pas rapporté d’effets secondaires graves de l’intervention, mais des aggravations cliniques ont été constatées chez deux patients dans une étude sur la fibrotomie (9% des sujets) et des signalements d’aggravation cliniques (à type d’affaiblissement musculaire ou de pieds talus, notamment chez des enfants marchants) nous ont également été rapportés par des cliniciens prenant en charge des enfants ayant eu recours à une myoténofasciotomie. Il convient donc d’être vigilant.