Marie-Claire Gubler

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C’est au cours de son internat dans le service de Pierre Royer, lorsqu’elle assiste aux confrontations anatomo-cliniques avec Renée Habib, que Marie-Claire Gubler est attirée par l’anatomopathologie rénale. 

À partir de 1968, son activité de recherche est entièrement consacrée à l’étude des néphropathies de l’enfant, en utilisant des techniques morphologiques, en particulier, la microscopie électronique et, au cours des dernières années, les méthodes de la génétique moléculaire. 

Avec Renée Habib, elle participe à la classification et à la caractérisation des différents types de glomérulopathies acquises. Marie-Claire Gubler s’est attachée à définir le phénotype morphologique et clinique des néphropathies héréditaires s’exprimant chez l’enfant, en particulier, le syndrome d’Alport (défini par l’association d’une néphropathie glomérulaire avec hématurie évoluant vers l’insuffisance rénale terminale), la néphronophtise (maladie affectant le parenchyme rénal), la maladie de Fabry (maladie lysosomale génétique, liée au chromosome X), la sclérose mésangiale diffuse, et bien d’autres. Ses recherches vont permettre de constituer des groupes homogènes de malades, fondement des études génétiques qui seront développées ensuite par Corinne Antignac, directrice de l’unité de recherche Inserm 574 “Néphropathie héréditaires et rein en développement”. 

Marie-Claire Gubler s’intéresse également au développement fœtal et post-natal du rein humain normal et pathologique. Ses travaux lui permettront, en particulier, de montrer le rôle majeur du système rénine-angiotensine dans le développement de maladies acquises ou génétiques du rein fœtal et, notamment, l’existence de mutations de gènes de ce système dans la dysgénésie tubulaire rénale, maladie rénale touchant principalement le fœtus. 

Biographie

Marie-Claire Gubler est née le 14 mai 1937 à Berk (Pas-de-Calais). Elle a mené ses études secondaires au collège Nazareth à Boulogne-sur Mer, puis au lycée Molière à Paris, et ses études supérieures à la faculté de médecine de Paris. 

• Interne des hôpitaux (1963), elle travaille en médecine générale et en pédiatrie, notamment dans le service de Pierre Royer. 
• Certificat d’anatomie pathologique (1965).
• Attachée de recherche (1968), chargée de recherche (1971), maître de recherche (1979), directrice de recherche à l’Inserm (1986).
• Docteur en médecine (1968), le sujet de sa thèse porte sur la hyalinose segmentaire et focale. 
• Chercheure dans l’unité Inserm 30 “Maladies du métabolisme chez l’enfant”, dirigée par Pierre Royer à l’hôpital Necker-Enfants malades, Paris (1968–1990), puis dans l’unité 192 “Physiopathologie et génétique des néphropathies de l’enfant” dirigée par Michel Broyer ; elle est responsable de l’équipe de recherche “Rein en développement et néphropathie héréditaire : morphologie et biologie moléculaire” (1991–1994).
• Directrice de l’unité de recherche 423 de l’Inserm “Rein en développement et néphropathies héréditaires” à l’hôpital Necker-Enfants malades, Paris (1995–2003).

Instances scientifiques et de gestion de la recherche 

• Membre de la commission scientifique spécialisée de l’Inserm “Systèmes épithéliaux et transports membranaires : rénaux, digestifs, cutanés et dans les organes des sens” (1991–1994).
• Membre de l’intercommission scientifique de l’Inserm “Réponses aux problèmes de vieillissement et de déficiences, prévention et limitation des handicaps » (1991–1994 ‑1995–1998) et “Recherches sur l’utilisation thérapeutique de produits humains et de produits de substitution” (1995–1998).
• Membre du comité d’interface Inserm/Société de pédiatrie (1993–1998).
• Coordinatrice de l’Action concertée européenne Biomedicine and Health Research – Biomed‑2 (1993–1996).
• Membre du conseil de gestion et du conseil d’administration de l’Institut fédératif de recherche de l’hôpital Necker – Enfants malades, Paris (1994–2002).
• Membre du conseil de gestion et du conseil scientifique de la faculté Necker (1997–2001).

Sociétés savantes

• Secrétaire du Cercle français de pathologie utrastructurale (1980–1984).
• Membre du conseil de la Société française de microscopie électronique (1980–1984), du conseil de la Société française des microscopies (1995–1997).

Prix – Distinctions

• Alport Award for distinguished service in the study of Alport syndrome, présenté par les docteurs MC Gregory et CL Atkin, représentants de “The Alport Study” à l’université de l’Utah (1999).
• Médaille 2006 de la Société francophone de néphrologie.
• Membre honoraire de l’European Society of Pediatric Nephrology (2006).
• Chevalier dans l’ordre national du Mérite (1997).