Bon sang, mais c’est bien sûr – C’est quoi l’hémoglobine ?

Qu’est-ce qui est rouge et absolument indispensable à notre survie ? C’est l’hémoglobine, la protéine qui assure l’oxygénation de l’ensemble de notre organisme. Lorsque nous venons à en manquer, tout notre corps s’essouffle…

Vous êtes-vous déjà demandé pourquoi le sang est rouge ? C’est parce qu’il contient une protéine riche en fer, qui prend cette couleur lorsqu’elle est en contact avec de l’oxygène (oui, un peu comme si elle rouillait !). Cette protéine, c’est l’hémoglobine, le transporteur officiel d’oxygène de l’organisme, en charge de l’approvisionnement de chacune de nos cellules.

Stockée dans nos globules rouges, l’hémoglobine est composée de quatre sous-unités (des « chaînes de globine »), qui contiennent chacune un atome de fer capable d’accueillir une molécule d’oxygène. Lorsqu’un globule rouge passe dans les poumons, les hémoglobines qu’il contient captent les molécules d’oxygène présentes dans l’air que nous venons d’inspirer. Entraînés par la circulation sanguine, les globules rouges ainsi chargés vont ensuite parcourir tout l’organisme pour que les hémoglobines y libèrent l’oxygène indispensable à la vie de nos cellules.

Représentation schématique d’une molécule d’hémoglobine : Dans un vaisseau sanguin en coupe, des globules rouges circulent. Une loupe, placée sur l’un d’entre eux, montre les molécules d’hémoglobine qu’il contient. Chacune de ces molécules est schématiquement représentée par un cercle divisé en quatre parties de taille égale, qui correspondent à quatre sous-unités (ou « chaînes de globine »). Deux sont colorées en rose et les deux autres en beige, pour symboliser le fait qu’une molécule d’hémoglobine comprend deux types de chaînes de globine. Dans chaque sous-unité, un aimant symbolise la présence d’un atome de fer sur lequel est fixée une molécule d’oxygène (O2, représentée par un nuage avec des bulles).

On comprend dès lors qu’il est crucial d’avoir un stock d’hémoglobines fonctionnelles suffisants. Dans le cas contraire, les tissus et les organes ne reçoivent pas assez d’oxygène. Il peut en résulter une pâleur, une fatigue et une sensation de faiblesse persistantes, un essoufflement, des palpitations, des vertiges… : c’est l’anémie. Le plus souvent, la cause du problème est une carence en fer, un nutriment crucial au bon fonctionnement de l’hémoglobine. Mais il existe aussi des maladies génétiques liées à des mutations du gène qui permet la synthèse d’une des sous-unités de l’hémoglobine, la globine bêta. La première et la plus fréquente de ces maladies génétiques est la drépanocytose. Chez les personnes atteintes, l’hémoglobine produite est anormale et déforme les globules rouges. En plus d’une anémie, cette anomalie entraîne l’obstruction des petits vaisseaux sanguins et un risque accru d’infections. Plus rares que la drépanocytose, les bêta-thalassémies sont quant à elles causées par des mutations qui conduisent à la diminution ou l’absence de synthèse de la globine bêta, et donc d’hémoglobine. À la clé : des anémies parfois graves, qui peuvent s’accompagner de complications, notamment osseuses.

Ces maladies font l’objet d’une recherche active pour en améliorer la prise en charge, notamment via la mise au point de thérapies géniques. Pour en savoir plus sur ces travaux, sur d’autres maladies du sang ou « visibles » dans le sang, consultez le Grand angle du dernier numéro du magazine de l’Inserm Le sang : soigner ses maladies et plus encore.

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Globule rouge d'un malade atteint de drépanocytose (ou anémie à cellules falciformes).