Survie de l’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique en France

Humbert M., et al. Circulation 2010 ; 122 : 156-163

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) idiopathique est une maladie rare, caractérisée par un remodelage intense des petits vaisseaux pulmonaires. Elle est à l’origine d’une augmentation des résistances artérielles pulmonaires et mène à une insuffisance cardiaque droite mortelle. Les innovations thérapeutiques récentes comportent les antagonistes des récepteurs de l’endothéline-1, les inhibiteurs des phosphodiestérases de type 5 et les analogues de la prostacycline. Le centre national de référence de l’HTAP (unité Inserm 999, hôpital Antoine-Béclère, AP-HP, université Paris-Sud) a coordonné une étude multicentrique française de 2002 à 2006, qui a démontré une amélioration de la survie des patients souffrant d’HTAP par rapport à la période précédant la mise au point de ces innovations thérapeutiques. Ces travaux permettent de préciser que certains paramètres (faible distance parcourue lors du test de marche de 6 minutes, bas débit cardiaque au repos et sexe masculin) sont prédictifs d’une moins bonne survie. Le pronostic de l’HTAP reste cependant sombre avec une survie d’environ 60 % à 3 ans du diagnostic, soulignant l’importance de la mise au point d’innovations thérapeutiques.