Facteur VIII et facteur IX chez les patients atteints d’hémophilie acquise

Wootla B, et al. Blood 2010 ; epub : 3 décembre

L’hémophilie est une maladie rare caractérisée par la déficience de facteurs de coagulation dans le sang, facteur VIII (hémophiliede type A) ou facteur IX (hémophilie de type B). Ses formes sont plus ou moins sévères. À côté des hémophilies congénitales (A ou B), il existe des hémophilies acquises, marquées par un développement spontané des inhibiteurs contre le propre FVIII ou FIX du patient. Au sein du Centre de recherche des Cordeliers, le groupe rassemblé autour de Sébastien Lacroix-Desmazes (Inserm UMRS 872 Équipe 16) est engagé dans l’étude des anticorps dotés d’activité protéolytique : ces chercheurs ont démontré la présence d’anticorps dégradant le facteur VIII (FVIII) thérapeutique chez les patients atteints d’hémophilie A congénitale, et le FVIII endogène chez les patients atteints d’hémophilie acquise. Par le passé, des anticorps dirigés contre le facteur IX (FIX) de la coagulation ont été décrits chez des patients atteints d’hémophilie acquise. Or, on observe la présence, chez 38 % de ces derniers, d’anticorps protéolytiques qui activent le facteur IX. Les résultats suggèrent que l’activation du FIX par les anticorps protéolytiques compense en partie l’inactivation du FVIII par les anticorps neutralisants, ce qui restaure un potentiel de coagulation. Des anticorps protéolytiques monoclonaux activant le FIX pourraient à terme représenter un nouvel outil thérapeutique pour contrôler les accidents hémorragiques.